Daria krankheit: ursachen, symptome, behandlung

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Daria Krankheit oder follikulären dyskeratoz - Hauterkrankung um 50% aufgrund der genetischen Prädisposition, was zu Vitamin-A-Mangel und bestimmte Enzyme und Störungen der Keratinisierung der Haut.

Die Ursache der Krankheit ist das Vorhandensein Daria defekte Gen, und der Hauptrisikofaktor - eine genetische Veranlagung. Wenn ein Elternteil ein Träger des defekten Gens ist, in 50% der Fälle wird das Kind mit der Krankheit geboren werden. Wenn jedoch die Patienten Eltern gesunde Kinder erscheinen, werden seine Kinder gesund sein. Daria Krankheit wird nicht durch Berührung oder durch sexuellen Kontakt übertragen.

Diese genetische Störung wirkt Vitamin A, zu seinem Ausfall führen und verringert die Aktivität bestimmter Enzyme und Zink in den oberen Hautschichten, was wird Störung der Keratinisierung der Haut.

Symptome Daria

Das Hauptsymptom ist die Entstehung zahlreicher fester Knötchen (Papeln) auf der Haut in Betracht gezogen, meist kugelförmiger (Durchmesser im Bereich von 0,2 bis 0,5 cm) mit einer schuppigen Oberfläche. Ihre Farbe kann die Farbänderung entspricht, oder sogar bis graubraun. Oft in Körper fusionieren Falten Knoten, die sich in Taschen Weinen gebildet.

Zusätzliche Symptome sind Erscheinungsbild der Nagelplatte von weißen oder roten Bändern oder Längsspaltung, in einigen Fällen die Entwicklung subungual Hyperkeratosis (Verdickung der Nagelplatte). Vielleicht ist die Niederlage der Schleimhäute, die Wimpern.

Die Formen der Krankheit Daria

Je nach Lage und Art der Läsionen Daria vier Formen der Erkrankung behandelt.

  • Lokalisierte: Läsionen haben eine längliche Gestalt asymmetrisch angeordnet.
  • Klassische follikulären dyskeratoz: noduläre Läsionen sind symmetrisch auf der Kopfhaut befindet, zwischen den Schulterblättern in großen Falten in dem Sternum und hinter den Ohren.
  • Die isolierte Form, zusätzlich zu herkömmlichen Verteiler Papeln warziger Knötchen erscheinen die Rückseite der Hände und Füße bilden lokalisiert. Wenn Sie verschmelzen, bilden sie Plaque.
  • Vezykulezno-bullösen bilden zusammen mit Papeln gebildet mit klarem Inhalt gefüllten Bläschen. Sie beeinflussen die Seitenfläche des Halses und großen Falten. In dieser Form an den Handflächen und Fußsohlen können Keratose Punkt entwickeln, ähnelt flache Warzen.

Grundsätzlich Daria Krankheit manifestiert sich in der Kindheit, zumindest - nach 10 Jahren. Doch in einigen Fällen eine mögliche Manifestation des follikulären dyskeratoza nach 30 Jahren.

Diagnose und Behandlung

Normalerweise ist die Diagnose recht klinische Daten Geschichte und Familiengeschichte der Krankheit. Bestehen Zweifel histologische Analyse von Hautläsionen durchgeführt.

Eine rechtzeitige Behandlung Komplikationen verhindern und Krankheit in Remission Phase zu überführen, Fälle vollständige Behandlung ist nicht bekannt.

Die Grundlage der Behandlung ist die Verwendung von Vitamin A, und - Versorgung zu verbessern und das Risiko von Nebenwirkungen zu verringern - Vitamine und hepatoprotectors. Im Sommer ist Vitamin A verwendet.

Auch gehalten:

  • Laser-Therapie;
  • Kryotherapie;
  • Physiotherapie (Sulfid- und Radonbäder);
  • dyatermokoahulyatsiya (Brenn Gewebe diathermischen Strom).

Radiologie ist für massive Vegetation und Pilzwucherungen angegeben. Wenn Verletzungen des endokrinen Systems verwendet Hormontherapie.

wichtig zu wissen,: Die Entwicklung von Hypervitaminose A, erhöhten Druck Hydrocephalus und Liquor Um zu verhindern, ist kontrolliert Niere und Leber als Therapie, und alle zwei Wochen für den Kurs.

Komplikationen der Erkrankung Daria:

  • geistige Entwicklung verzögert;
  • sexuelle Dysfunktion und Hormonsystem;
  • zystischer Fibrose und Lunge und Knochenveränderungen;
  • Verletzung der zellulären Immunität;
  • Entwicklung von Epilepsie.

Daria krankheit: ursachen, symptome, behandlung

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